Osler-Weber-Rendu Syndrome — Dental Implications
TEXTE INTÉGRAL
• Paulo Sérgio da Silva Santos, DDS, MD •
• Karin Sá Fernandes, DDS •
• Marina Helena Magalhães, DDS, PhD •
S o m m a i r e
L'angiomatose hémorragique familiale est une maladie héréditaire autosomique dominante rare, qui se caractérise par une angiodysplasie locale et les manifestations cliniques suivantes : hamartomes vasculaires de la peau et de la muqueuse buccale, malformations artério-veineuses dans les poumons, le foie, les reins et le cerveau et épisodes d'épistaxis. Les lésions buccales, qui deviennent apparentes sous l'effet de la télangiectasie hémorragique, peuvent être le premier signe de la maladie. L'étude de cas présentée porte sur une femme de 74 ans dont le diagnostic d'angiomatose hémorragique familiale a été posé par son dentiste, qui s'est basé sur la télangiectasie observée dans la peau et la muqueuse buccale, les fréquents épisodes d'épistaxis d'étiologie inconnue et les antécédents familiaux de télangiectasie. L'amputation d'un membre inférieur et la présence de comorbidités (cardiopathie, néphropathie et troubles rhumatismaux) complétaient le tableau clinique. L'angiomatose hémorragique familiale cause d'importants changements vasculaires qui peuvent être diagnostiqués en premier par un dentiste. Nous décrivons dans cet article les connaissances et les compétences que doivent posséder les dentistes pour assurer un suivi adéquat des patients atteints d'angiomatose hémorragique familiale.
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