Le présent article passe en revue les caractéristiques et le comportement des kératokystes odontogènes (KKO), désormais désignés tumeurs odontogènes kératokystiques (TOKK), d'analyser une série de cas de TOKK confirmés par voie histologique et de discuter de la nouvelle désignation des TOKK et de son incidence sur le traitement.

L'Organisation mondiale de la santé (OMS) s'est fondée sur le comportement agressif et l'histologie des KKO, ainsi que sur de nouvelles données génétiques, pour appuyer ce changement de désignation. Il semble que le dérèglement de la fonction du gène suppresseur de tumeurs PTCH soit en cause à la fois dans la naevomatose basocellulaire et les TOKK spo-radiques. En situation normale, le PTCH forme un complexe récepteur avec l'oncogène Smo pour le ligand SHH, et la liaison du gène PTCH au Smo inhibe la transduction du signal de croissance. La liaison du SHH au PTCH empêche l'inhibition de la voie de transduction du signal; les effets stimulants sur la prolifération du Smo risquent donc de prédominer si le fonctionnement du gène PTCH est altéré.

Les résultats d'un recensement de la littérature ont été mis en tableaux pour déterminer s'il y a un lien entre la modalité de traitement et le taux de récurrence. Un traitement plus agressif (résection ou énucléation combinée à l'emploi d'une solution de Carnoy, avec ou sans ostéotomie périphérique) s'accompagne d'un taux de récurrence moindre que l'énucléation seule ou la marsupialisation. À noter que le taux de récurrence après marsupialisation suivie d'une énucléation n'est pas sensiblement plus élevé que le taux observé après les traitements agressifs.

Notre série de cas a consisté en 21 patients traités pour des TOKK. Les résultats ont été compilés de manière à présenter la récurrence en fonction de la taille de la lésion et du délai depuis la fin du traitement, ainsi que l'incidence en fonction de l'âge du patient et de l'emplacement de la lésion dans les maxillaires. Dans notre série, la surface moyenne des TOKK mesurée par radiographie a été de 14 cm². La plupart des lésions mesuraient de 0 à 15 cm², et les lésions de cette taille produisaient le plus grand nombre et pourcentage de récurrences. Le taux de récurrence de 29 % observé dans notre série se compare aux données préalablement établies, et toutes les récurrences se sont produites dans les 2 ans suivant l'intervention. L'incidence des lésions primaires était la plus élevée chez les 70 à 79 ans, et la plupart des lésions se trouvaient dans le maxillaire inférieur.

La reclassification par l'OMS des KKO parmi les TOKK, sur la base de leur comportement, de leur histologie et de leur génétique, témoigne du caractère agressif de ces lésions et devrait inciter les cliniciens à préconiser un traitement tout aussi agressif. Les interventions les plus efficaces pour le traitement des TOKK sont l'énucléation avec ostéotomie périphérique ou la marsupialisation suivie d'une kystectomie. Le traitement ultérieur peut inclure des traitements moléculaires qui sont susceptibles de réduire, voire d'éliminer, le recours à un traitement chirurgical agressif.