La formation récurrente et spontanée d'abcès touchant de multiples dents primaires et permanentes non carieuses est la principale manifestation dentaire clinique de l'hypophosphatémie, une affection héréditaire liée au chromosome X. Les patients présentent souvent des cornes pulpaires hautes, ainsi que de larges chambres pulpaires et fissures dentinaires. Nous présentons un cas de rachitisme hypophosphatémique resistant à la vitamine D chez un patient qui a consulté notre service à de multiples occasions, pour des abcès spontanés sur les dents primaires. Nous examinons les manifestations de cette affection et discutons des risques et des avantages des diverses options de traitement proposées dans la littérature.