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| Illustration 1 : Luxation de l’articulation temporo-mandibulaire chez une patiente de 12 ans. |
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| Illustration 2 : Saignement bilatéral des joues suite aux épisodes de luxation. |
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| Illustration 3 : Position corporelle exceptionnelle reflétant l’hyperlaxité articulaire. |
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| Illustration 4 : Hyperextension et hyperabduction digitale. |
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| Illustration 5 : Radiographie panoramique démontrant l’absence congénitale des 2 prémolaires supérieures. |
Tableau
1
Classification du syndrome d’Ehlers-Danlos
|
Type |
Transmission (type) |
Traits cliniques |
Substrat biochimique |
% des cas |
|
I – Sévère ou classique |
ADa |
Hyperélasticité
et fragilité de la peau Cicatrices
dystrophiques Hyperlaxité
articulaire Tendance
anormale au saignement |
Inconnu |
80
% |
|
II – Modéré |
AD |
Symptômes
moins prononcés que le type I |
Inconnu |
|
|
III – Hypermobilité familiale |
AD |
Hyperlaxité
articulaire Multiples
dislocations Hyperélasticité
cutanée Absence
de cicatrices dystrophiques Aucune
tendance au saignement |
Inconnu |
10
% |
|
IV – Vasculaire (Sack-Barabas) A,
B, C, D |
AD
(A, B et C) ARb
(D) |
Fragilité
vasculaire (ruptures artérielles) Hyperlaxité
modérée des articulations digitales Perforation
de certains viscères creux (utérus,
intestin) |
Déficit
en collagène type III |
4
% |
|
V – Relié au chromosome X |
XLc |
Semblable
aux types II et III |
Inconnu |
»6 %d |
|
VI – Oculaire A, B |
AR
(A et B) |
Hyperélasticité
de la peau Hyperlaxité
articulaire Fragilité
oculaire (décollement rétinien) Scolioses
sévères |
Déficit
en lysyl hydroxylase |
|
|
VII – Arthrochalasis multiplex congenita A,
B, C |
AD
(A et B) AR
(C ) |
Luxation
congénitale des hanches Multiples
dislocations articulaires Hyperélasticité
modérée de la peau Petite
stature |
A
- Défaut de structure du pro-alpha 1 B
- Défaut de structure du pro-alpha 2 C
- Déficit en procollagène n-protéinase |
|
|
VIII – Péridentaire |
AD |
Parodontite
généralisée précoce Hyperlaxité
articulaire modérée Hyperélasticité
variable de la peau Lésions
prétibiales ecchymotiques |
Inconnu |
a AD : Autosomal dominant
b AR : Autosomal récessif
c XL : Relié au chromosome X
d Pourcentage approximatif incluant tous les autres types (types V à XI,
Hernandez, Friedman-Harrod, Beasley-Cohen, Viljoen)
Tableau
2
Manifestations
cliniques du syndrome d’Ehlers-Danlos
|
Examen |
Signes
cliniques |
Complications |
|
Extra-buccal |
Cicatrices au menton et au front Hypertélorisme et épicanthus Nez étroit et courbé Chevelure clairsemée Oreilles déformées |
Sub-luxations et luxations fréquentes de
l’articulation temporo-mandibulaire Hyperélasticité de la peau |
|
Intra-buccal (tissus mous) |
Langue souple Hyperplasie gingivale et nodules fibreux21 |
Muqueuse buccale :
Fragilité
Faible capacité de guérison
Tendance à l’ecchymose Parodonte :
Saignement après le brossage
Tendance à la gingivite et à la parodontite
Saignement abondant post-extraction |
|
Intra-buccal (tissus durs) |
Palais ogival Sillons profonds et longues cuspides Microdontie Surnuméraires22 Calcifications pulpaires Dysmorphies radiculaires |
Dents :
Fragilité
Tendance à fracturer |