Fasciite nodulaire de la cavité buccale

Sommaire

Les lésions des tissus mous à évolution rapide, siégeant dans la région buccale et maxillo-faciale, peuvent faire référence à une variété de diagnostics qui exigent des traitements tous aussi différents. D’où l’importance de poser un diagnostic précis pour éviter des chirurgies inutiles et souvent mutilantes. La fasciite nodulaire est une lésion fibreuse à prolifération rapide qui se présente comme une masse d’apparence tumorale. Bien que jusqu’à 20 % de ces lésions se manifestent au niveau de la tête et du cou, les lésions de la cavité buccale sont extrêmement rares. Nous décrivons ici un cas de fasciite nodulaire buccale avec un bref recensement de la littérature.

Mots clés MeSH : case report; fasciitis/pathology; mouth diseases/pathology

Étude de cas

Une fillette de 9 ans s’est présentée avec une tuméfaction d’apparition rapide sur la lèvre supérieure droite. La patiente souffrait d’infirmité motrice cérébrale grave et n’avait pas remarqué la lésion qui a été découverte par ses parents. Au moment de la visite, la lésion était présente depuis environ 3 semaines. À l’examen, une masse d’approximativement 1 cm de diamètre était palpable au niveau de la région commissurale supérieure. La lésion était ferme, très mobile et pouvait facilement se déplacer sous la muqueuse labiale. Aucune douleur n’était ressentie par la patiente et aucune irritation n’était visible dans la région examinée. En plus de l’infirmité motrice cérébrale, la patiente souffrait de troubles épileptiques graves et avait été hospitalisée à de nombreuses reprises pour des pneumonies. Elle prenait plusieurs médicaments, notamment des anticonvulsivants et des bronchodilatateurs.

L’ablation de la lésion fût effectuée sous anesthésie générale, par une incision au niveau de la muqueuse labiale supérieure droite (ill. 1,2). La masse fût retirée avec facilité et a fait l’objet d’un examen histopathologique (ill. 3,4).

Le spécimen consistait en une lésion à cellules fusiformes présentant, à certains endroits, un stroma myxoïde lâche. Des érythrocytes extravasés et un infiltrat inflammatoire mixte étaient également présents à travers le tissu mésenchymateux. Quelques figures mitotiques ont pu être décelées de part et d’autre du spécimen. Une coloration spéciale pour la vimentine a donné des résultats positifs, mais les colorations pour l’actine, la kératine, l’actine musculaire lisse, S-100 et la desmine ont donné des résultats négatifs. Le diagnostic final posé est celui d’une fasciite nodulaire inflammatoire.

Pathogenèse

On ignore toujours la cause exacte de la fasciite nodulaire, mais il semble que cette lésion soit le résultat d’un processus réactionnel auto-limitatif et qu’il ne s’agit pas d’un véritable néoplasme. La plupart des auteurs croient que la lésion se forme à la suite d’un processus réactionnel ou inflammatoire consécutif à un traumatisme local ou infectieux^2,3,6,9,10. Stout¹¹, par exemple, fait état d’antécédents de traumatismes chez certains de ses patients souffrant d’une fasciite nodulaire. Cependant, si le traumatisme antérieur est un facteur, alors comment expliquer que ce dernier ne soit signalé que dans 10 % à 15 % des cas et que la lésion se retrouve principalement au niveau supérieur du corps ³. Le terme «fasciite» laisse sous-entendre que la lésion prend naissance dans l’aponévrose et qu’elle est de type inflammatoire. Aucune de ces allégations n’ont toutefois été prouvées⁹. Bien que la cavité buccale soit sujette à des traumatismes répétés, la fasciite nodulaire intra-buccale est extrêmement rare, sans doute parce que l’aponévrose n’est pas une structure proéminente dans la cavité buccale¹⁰. D’autres lésions de ce type se manifestant dans la cavité buccale devront être évaluées, avant que le traumatisme puisse être considéré comme un facteur étiologique valable.

Résultats cliniques

C’est durant la troisième décennie que la fasciite nodulaire est la plus répandue, bien qu’elle puisse se manifester à tout âge, autant chez les hommes que chez les femmes^3,11-13. La lésion se présente habituellement sous forme d’une masse des tissus mous à évolution rapide^1-19, variant de 0,4 à 10,5 cm de diamètre¹², mais ne dépassant habituellement pas 4 cm^1,6,17. La lésion est circonscrite, mais non encapsulée, souvent mollasse pouvant se fixer aux structures adjacentes, et la peau qui la recouvre est habituellement mobile^1,3,5,12,13. Il y a presque toujours des antécédents de sensibilité ou de douleur, qui sont ressentis sur une période allant de quelques semaines à quelques mois sans aucun signe de maladie systémique. Dans certains cas, on a observé une extension périneurale pouvant expliquer la douleur ressentie chez certains patients^3,15. L’aspect macroscopique n’est pas un recours valable pour établir le diagnostic, car la lésion peut être située dans les tissus sous-cutanés, intramusculaires ou aponévrotiques^3,5,12,13.

Bien que la fasciite nodulaire puisse se retrouver presque partout dans l’organisme, la lésion a une prédilection nette pour certaines régions anatomiques. La moitié environ de ces lésions se développent au niveau des membres supérieurs, plus particulièrement sur la face antérieure de l’avant-bras, suivi du tronc, en particulier la paroi thoracique et le dos.

La fasciite nodulaire de la tête et du cou est rare chez l’adulte, mais plus répandue chez le jeune. La région cervico-faciale est de loin le siège le plus atteint chez l’enfant. Par contre, la fasciite nodulaire touche rarement les membres inférieurs et seulement quelques cas de fasciite de la muqueuse buccale ont été rapportés³.

Le diagnostic de fasciite nodulaire exige une plus grande prudence lorsque la lésion réside au niveau de la tête et du cou^3,5,9. Étant donné la rareté de cette lésion dans la région cervico-faciale, la plupart des cas ont été rapportés seuls ou par groupes de 2 ou 3^5,17. Des cas de fasciite nodulaire ont été signalés sur la peau du visage⁵, le nez¹, la zone infra-orbitaire¹⁸, la glande parotide⁵, la muqueuse opposée à la portion apicale des dents antérieures supérieures¹³, l’angle mandibulaire,¹⁷ la crête mandibulaire¹⁰, la zone sous-mentonnière^1,6,12, la muqueuse jugale^5,8,10,15,17, la muqueuse labiale⁷, la région du trou mentonnier et la langue ⁵, ainsi qu’en association avec le muscle buccinateur¹⁴.

Comme la fasciite nodulaire se présente sous forme d’une tumeur d’apparition soudaine et d’évolution rapide, ses caractéristiques cliniques peuvent laisser croire à une affection agressive, voire même maligne. En raison de ses caractéristiques histologiques parfois alarmantes, les pathologistes ont souvent diagnostiqué cette lésion comme étant une tumeur maligne. Toutefois, on s’entend généralement pour dire que la fasciite nodulaire est une lésion bénigne et ne forme jamais de métastases^3,6,9,10,17. La présence d’un certain nombre de tumeurs distinctes à cellules fusiformes peut être prise en considération, dans le diagnostic différentiel de la fasciite nodulaire (tableau 1).

Résultats histologiques

Price et ses collègues¹ classifient la fasciite nodulaire selon 3 types histologiques, soit le type myxomateux, intermédiaire et fibromateux. Le type myxomateux (type 1) se caractérise par un stroma central abondant presque acellulaire, avec en périphérie des fibroblastes plus abondants et souvent renflés. Ces nodules sont assez vasculaires et les capillaires se présentent en disposition parallèle; le tableau évoque plutôt un tissu de granulation ou de réparation. Les nodules intermédiaires, plus cellulaires (type 2) contiennent davantage de fibres, lesquelles sont souvent orientées en faisceaux. De nombreux espaces en forme de fentes, et contenant souvent des érythrocytes, ont été observés, avec dispersion de lymphocytes et de macrophages. Enfin, les nodules fibromateux (type 3) sont similaires aux nodules de type 2, mais contiennent plus de collagène. De plus, les fibroblastes ont une forme plus fusiforme qu’arrondie et les fibres y sont souvent disposées en faisceaux entrecroisés; ces nodules se caractérisent par la présence de capillaires et de petites veines bien formés, plutôt que d’espaces vasculaires ressemblant à des fentes. Il convient toutefois de noter qu’aucune corrélation n’a été observée entre les types histologiques et les caractéristiques cliniques des nodules¹.

Stout¹¹ préfère le terme «fasciite pseudo-sarcomateuse» parce que cette désignation rappelle les 2 principales caractéristiques de la lésion, c’est-à-dire l’aspect sarcomateux — même si la lésion n’est pas maligne — et l’aspect inflammatoire.

Les critères indiqués ici font référence aux caractéristiques les plus utiles pour distinguer la fasciite nodulaire du néoplasme malin à cellules fusiformes. En particulier le fibrosarcome qui ne se présente habituellement pas sous la forme d’une tumeur circonscrite dont les faisceaux ont tendance à être plus longs et plus doucement incurvés, en l’absence de zone myxomateuse focale^5,12. De plus, l’infiltrat inflammatoire et les globules rouges extravasés sont absents et aucun capillaire irradiant n’a été observé en périphérie. Dans les cas de fasciite nodulaire, les figures mitotiques peuvent être présentes en nombre inquiétant, mais cette caractéristique ne devrait pas, à elle seule, exclure la fasciite du diagnostic différentiel. Mis à part Price et ses collèges, aucune publication ne fait état de nécrose ou de dégénérescence centrale, phénomène observé, selon Price, dans certains cas de fasciite nodulaire de type 1¹. Cependant, la nécrose ou dégénérescence centrale dans la fasciite nodulaire n’a pas d’implication nuisibles.

Tous les cas de fasciite nodulaire diagnostiqués présentent le même profil immunohistochimique, d’après les réactions avec les divers marqueurs. Dans tous les cas, on a obtenu une réaction positive (variant de faible à forte) lors de la coloration pour la vimentine. L’actine musculaire lisse est présente dans les processus cytoplasmiques fibroblastiques et la coloration visant à déceler cette substance est habituellement plus intense dans les zones plus cellulaires^18,19. Enfin, la coloration pour S-100 est généralement négative ¹⁹ et l’absence de réaction pour la desmine — un marqueur musculaire plus spécifique — est un autre facteur qui témoigne de la nature fibrohistiocytaire de la lésion^8,18.

Discussion

Il est important de reconnaître la véritable nature de la fasciite nodulaire, pour éviter les traitements excessifs que pourraient suggérer les caractéristiques microscopiques, évocatrices d’une tumeur maligne^{5,6,8,9,12,13,15}. La confirmation du diagnostic peut se faire par microscopie optique et par coloration immunohistochimiques courantes^8,10. La fasciite nodulaire est une lésion bénigne s’agissant fort probablement d’une lésion réactionnelle, sans potentiel métastatique^3,6,9,10,17. À la lumière du cas présenté, il convient de souligner que la lésion peut apparaître dans la cavité buccale et qu’elle doit, par conséquent, être prise en considération au moment d’établir le diagnostic différentiel des lésions fibreuses d’apparition récente. Presque toutes ces lésions ont pu être traitées efficacement par excision locale. La récurrence, qui est rare^3,6,10 (dans 1 % à 2 % de tous les cas), se présente peu après l’excision³ et est possiblement le résultat d’une croissance continue de la lésion après ablation incomplète du tissu. Finalement, aucun traitement ne semble nécessaire dans les cas de régression spontanée.^1,3,4,16. 

Le Dr Haddad est résident en chirurgie buccale, maxillo-faciale et anesthésie, Hôpital général de Toronto, Faculté de médecine dentaire, Université de Toronto.

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